К ПРИОБРЕТЕННОМУ ПОРОКУ СЕРДЦА ОТНОСИТСЯ
1) дефект межжелудочковой перегородки
2) тетрада Фалло
3) митральный стеноз (+)
4) дефект межпредсердной перегородки
К приобретённым порокам относят поражения клапанного аппарата, сформировавшиеся после рождения, чаще всего из-за ревматической лихорадки, дегенеративной кальцификации, инфекционного эндокардита или ишемического повреждения. Митральный стеноз — классический пример: из-за сращения комиссур и утолщения створок митральное отверстие сужается, растёт давление в левом предсердии, формируются лёгочная гипертензия и предсердная фибрилляция. Клинически характерны одышка при нагрузке, иногда кровохарканье, щёлчок открытия и диастолический шум у верхушки; на ЭхоКГ — уменьшение площади отверстия (<1,5 см² при клинически значимом стенозе), дилатация левого предсердия.
Врожденные дефекты перегородок (ДМЖП, ДМПП) и тетрада Фалло — это именно врождённые аномалии структуры сердца, диагностируемые чаще в детстве; они не относятся к приобретённым порокам. В практике важно отличать эти группы: первые лечатся как правило интервенционно/хирургически в раннем возрасте, тогда как приобретённые клапанные пороки у взрослых ведутся медикаментозно с контролем ЧСС/объёма, антикоагуляцией по показаниям и своевременной комиссуротомией/протезированием при прогрессировании.
| Порок сердца | Тип | Частые причины | Ключевая аускультация | ЭхоКГ-находки | Основные осложнения | Подходы к лечению |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Митральный стеноз | Приобретённый | Ревматизм, кальцификация | Диастолический гул у верхушки, щёлчок открытия | Площадь МК ↓ (<1,5 см²), ↑градиент, LA ↑ | ФП, ТЭО, лёгочная гипертензия | Диуретики, контроль ЧСС, антикоагуляция при ФП, баллонная комиссуротомия/операция |
| Митральная регургитация | Чаще приобретённый | Пролапс, ИЭ, ишемия, ревматизм | Пансистолический шум у верхушки с иррадиацией в подмышку | Регургитационная струя, LV ↑, LA ↑ | СН, ФП | ЛС для снижения постнагрузки, пластика/протезирование клапана |
| Аортальный стеноз | Чаще приобретённый | Дегенерация/кальциноз, двустворчатый клапан | Грубый систолический шум во 2-м межреберье справа с проведением на сонные | ↑скорость потока, ↑градиент, площадь АК ↓ | Синкопе, стенокардия, СН | TAVI/хирургическая замена при симптомах/тяжёлом стенозе |
| Аортальная регургитация | Чаще приобретённый | ИЭ, дилатация корня аорты, ревматизм | Протодиастолический дуновение слева у края грудины | Диастолическая обратная струя, LV дилатация | СН, аритмии | Вазодилататоры, замена клапана при симптомах/дисфункции ЛЖ |
| Трикуспидальная регургитация | Чаще приобретённый | Лёгочная гипертензия, ИЭ, карциноид | Усиление систолического шума на вдохе (признак Риверо-Карвалло) | Дилатация ПЖ/трикуспидального кольца | Правожелудочковая СН | Лечение причины, диуретики, аннулопластика |
| Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) | Врожденный | Остиял-секундум и др. варианты | Фиксированное расщепление II тона, систолический шум на ЛК | Шунт слева-направо, дилатация ПП/ПЖ | Лёгочная гипертензия, аритмии | Катетерное/хирургическое закрытие при значимом шунте |
| Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) | Врожденный | Мембранозные/мышечные дефекты | Громкий голосистолический шум у левого края грудины | Шунт слева-направо, перегрузка ЛЖ/ПЖ | СН у детей, синдром Эйзенменгера без лечения | Наблюдение мелких, закрытие значимых дефектов |
| Тетрада Фалло | Врожденный | Стеноз выносящего тракта ПЖ, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ | Систолический шум из-за стеноза ПЖ-ЛА | Комбинированные аномалии, синие приступы | Цианоз, гипоксемия | Хирургическая коррекция в раннем детстве |
| Открытый артериальный проток (ОАП) | Врожденный | Недоношенность, врождённые аномалии | Непрерывный машинный шум | Шунт слева-направо, перегрузка ЛП/ЛЖ | СН, лёгочная гипертензия | Ибупрофен/индоМетацин у новорождённых, катетерное закрытие у детей/взрослых |
Памятка: приобретённые пороки формируются после рождения (чаще клапанные), а врождённые — структурные дефекты сердца, присутствующие с рождения.