У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ, В ПОТЕ СОДЕРЖИТСЯ БОЛЬШОЕ КОЛИЧЕСТВО ИОНОВ
1) железа
2) калия
3) натрия (+)
4) кальция
При муковисцидозе дефект канала CFTR нарушает реабсорбцию хлорида и натрия в протоках потовых желёз. В результате в готовом поте остаётся много ионов Na⁺ и Cl⁻, что делает кожу солёной , а при жаре и инфекциях повышает риск солевого дефицита, дегидратации и гипонатриемии. Именно поэтому верным считается вариант с натрием.
Клинически ориентируются на потовый тест: повышенные концентрации хлорида (обычно ≥60 ммоль/л) почти всегда подтверждают диагноз, а натрий растёт параллельно. Калий и кальций в поте при муковисцидозе существенно не увеличиваются и не используются для диагностики. Родителям рекомендуют адекватную гидратацию, при лихорадке и жаре — восполнение солей по назначению врача.
| Показатель | Норма у детей | При муковисцидозе | Практическое значение |
|---|---|---|---|
| Ионы натрия (Na⁺) в поте | Низкие–умеренные | Высокие | Причина солёной кожи , риск солевого дефицита в жару/при лихорадке |
| Ионы хлора (Cl⁻) в поте | <30 ммоль/л (у младенцев) | Чаще ≥60 ммоль/л | Главный диагностический критерий потового теста |
| Ионы калия (K⁺) в поте | Обычные значения | Без значимого повышения | Не используется для подтверждения диагноза |
| Ионы кальция (Ca²⁺) в поте | Обычные значения | Без значимого повышения | Неинформативен для диагностики |
| Порог потового теста (Cl⁻) | <30 ммоль/л — норма | 30–59 ммоль/л — погранично; ≥60 ммоль/л — вероятен диагноз | Требует повторного теста и/или генетического подтверждения |
| Механизм | Нормальная работа CFTR | Дефект CFTR → ↓реабсорбции Cl⁻ и Na⁺ | Объясняет высокие Na⁺/Cl⁻ в конечном поте |
| Клинические подсказки | — | Солёные поцелуи, частые инфекции дых.путей, стеаторея, недостаточность массы | Повод направить на потовый тест |
| Факторы ложных результатов | — | Недостаточная потливость, обезвоживание, ошибки сбора | Важно соблюдать протокол тестирования |
| Тактика ухода | Обычная гидратация | Контроль жидкости и солей; при жаре/болезни — восполнение электролитов по назначению | Профилактика гипонатриемии и дегидратации |